الشفاء المذهل من متلازمة خلل التنسج النخاعي منخفضة الخطورة:حالة دموية كاملة الشفاء
DOI:
https://doi.org/10.37375/susj.v15i2.3720الكلمات المفتاحية:
متلازمة خلل التنسج النخاعي، قِلّة الكريات الشاملة، العلاج المُثبِّط للمناعة، السيكلوسبورين، والإلترموباغالملخص
يستعرض هذا التقرير حالة سريرية نادرة لطفل يبلغ من العمر 14 عامًا تم تشخيصه بمتلازمة خلل التنسج النخاعي منخفضة الخطورة وهي حالة تُعد غير شائعة في هذه الفئة العمرية
وصل المريض إلى المستشفى وهو يعاني من دوار ووهن عام، وتبين من
الفحوصات المخبرية وجود نقص شامل في مكونات الدم (فقر دم، نقص الكريات البيضاء، نقص الصفائح الدموية). أظهرت الفحوصات المختبرية المبدئية خلو الحالة من الأسباب التغذوية أو الفيروسية أو الانحلالية، بينما بينت خزعة نخاع العظم وجود نخاع منخفض الخلوية ونسبة أرومات بلغت 2%، بما يتماشى مع تشخيص خلل التنسج النخاعي
تضمّنت خطة العلاج إجراءات داعمة شملت نقل الدم، والعلاج بالكورتيزون ، إضافة إلى العلاج التثبيطي للمناعة باستخدام السيكلوسبورين، إلى جانب محفز مستقبلات الثرومبوبويتين
وقد أظهر المريض تحسنًا دمويًا ملحوظًا خلال الأشهر الثلاثة الأولى، تلاه تعافٍ كامل لجميع خطوط الخلايا الدموية. كما أظهر فحص نخاع العظم لاحقًا عودة الخلوية إلى مستواها الطبيعي مع زيادة في انتاج الخلايا % ـ واستقرار نسبة الأرومات عند 2
تؤكد هذه الحالة أهمية التشخيص المبكر لمتلازمة خلل التنسج النخاعي لدى الأطفال، وفعالية العلاج التثبيطي للمناعة في الحالات ذات النخاع ناقص الخلوية، مما يقدّم دليلًا سريريًا إضافيًا على إمكانية تحقيق شفاء دموي كامل دون الحاجة لزرع نخاع العظم في بعض المرضى منخفضي الخطورة.
المراجع
Brodsky RA et al .(2014) Immune pathophysiology of bonemarrow failure. Blood. 2014.
Daniel S et al. (2010) Pediatric myelodysplastic syndrome with germline RRAS mutation: expanding the phenotype of RASopathies. Journal of Pediatric Hematology/Oncology
doi : 43 (4), e517-e520, 2021
Fenaux P et al(2010) .Efficacy of azacitidine in the treatment of high risk myloplastic syndrome , 2010 .
Franco L et al .(2018) How I treat myelodysplastic syndromes of childhood, Blood, The Journal of the American Society of Hematology doi : 131 (13), 1406-1414, 2018.
KantarjianH .(2010) Myelodysplastic Syndromes Overview. Lancet. 2021.
Malcovati Let al (2013) , Diagnosis and treatment of primary myleodysplastic syndrome in adults , blood ,2013 .
Martina R et al(2022) . The International Consensus Classifcation (ICC) of hematologic neoplasms with germline predisposition, pediatric myelodysplastic 2022
Scheinberg P & Young NS.et al (2012) How I treat acquired aplastic anemia. Blood. 2012.
Townsley DM et al(2017). Eltrombopag Added to Standard Immunosuppression. N Engl J Med. 2017.
-Yoshida N et al. (2020)Pediatric MDS: Biology and Treatment. Int J Hematol. 202011-
Zaina I et al.(2024), Pediatric Myelodysplastic Syndrome: Updated Classifications and Current Diagnosis and Treatment, https://doi.org/10.5858/arpa.2024-0164-RA, 2025 .
